

Phenyl-Free 1 to dietetyczny środek spożywczy specjalnego przeznaczenia medycznego, stosowany w postępowaniu dietetycznym u niemowląt i małych dzieci z fenyloketonurią (PKU) oraz hiperfenyloalaninemią
Działanie:
Dietetyczny środek spożywczy specjalnego przeznaczenia medycznego do postepowania dietetycznego w fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemi u niemowląt i małych dzieci.
Do stosowania w regulacji diety niemowląt i małych dzieci z fenyloketonurią.
Składniki:
syrop glukozowy, oleje roślinne (oleina palmowa, olej kokosowy, olej sojowy, olej słonecznikowy wysokooleinowy, modyfikowana skrobia kukurydziana, sacharoza, fosforan wapnia, L-glutamina, L-leucyna, asparaginian potasu, chlorowodorek L-lizyny, L-tyrozyna, L-prolina, L-walina, L-izoleucyna, L-alanina, L-arginina, cytrynian sodu, L-treonina, L-seryna, cytrynian potasu, glicyna, L-histydyna, L-metionina, oleje pozyskane z organizmów jednokomórkowych (ARA z Mortierella alpina, DHA z Crypthecodinium cohnii)), L-tryptofan, L-cystyna, chlorek choliny, inozytol, tlenek magnezu, etylowanilina, kwas L-askorbinowy, L-karnityna, siarczan żelazawy, chlorek potasu, tauryna, siarczan cynku, nikotynamid, octan DL-alfa-tokoferylu (witamina E), pantotenian wapnia, siarczan miedzi, palmitynian retinolu, cyjanokobalamina, chlorowodorek pirydoksyny, chlorowodorek tiaminy, ryboflawina, siarczan manganu, cholekalcyferol, kwas foliowy, jodek sodu, D-biotyna, fitomenadion, selenin sodu.
Składnik odżywczy | Jednostka | w 100 g proszku | w 100 ml roztworu o zwykłym rozcieńczeniu (13,5 g proszku) |
Energia | kJ/kcal | 2090/500 | 285/68 |
Równoważnik białkowy* | g | 16,2 | 2,2 |
Aminokwasy | g | 18 | 2,4 |
z czego fenyloalanina | - | - | |
Węglowodany | g | 51 | 6,9 |
Tłuszcze, w tym | g | 26 | 3,5 |
kwas linolowy | g | 4 | 0,54 |
kwas alfa-linolenowy | mg | 340 | 46 |
kwas arachidonowy (ARA) | mg | 175 | 24 |
kwas dokozaheksaenowy (DHA) | mg | 88 | 11,9 |
Witamina A | µg RE | 460 | 62 |
Witamina D |
µg | 9,5 | 1,28 |
Witamina E | mg-α-TE | 6,7 | 0,9 |
Witamina K | µg | 40 | 5,4 |
Tiamina | mg | 1 | 0,14 |
Ryboflawina | mg | 1 | 0,14 |
Witamina B6 | mg | 1 | 0,14 |
Witamina B12 | µg | 2 | 0,27 |
Niacyna, NE | mg | 10 | 1,35 |
Kwas foliowy | µg | 100 | 13,5 |
Kwas pantotenowy | mg | 3,8 | 0,51 |
Biotyna | µg | 38 | 5,1 |
Witamina C | mg | 60 | 8,1 |
Wapń | mg | 660 | 89 |
Fosfor | mg | 440 | 59 |
Magnez | mg | 66 | 8,9 |
Żelazo | mg | 9,6 | 1,3 |
Cynk | mg | 8,6 | 1,16 |
Mangan | mg | 0,38 | 0,051 |
Miedź | µg | 860 | 116 |
Jod | µg | 76 | 10,3 |
Sód | mg | 240 | 32 |
Potas | mg | 560 | 76 |
Chlorki | mg | 430 | 58 |
Selen | µg | 14,1 | 1,9 |
Cholina | mg | 214 | 16,7 |
Inozytol | mg | 86 | 11,6 |
Tauryna | mg | 30 | 4,1 |
L-karnityna | mg | 51 | 6,9 |
Osmolarność: 320 mOsm/litr roztworu o normalnym stopniu rozcieńczenia
*Białko jest niekompletne, gdyż nie zawiera niezbędnego aminokwasu - fenyloalaniny.
- Przed przygotowaniem mieszanki należy umyć dokładnie ręce wodą z mydłem.
- Umyć i wysterylizować butelki, smoczki, pokrywki i inne przybory, gotując je w wodzie przez co najmniej 5 minut.
- Nalać potrzebną objętość uprzednio przygotowanej i następnie ochłodzonej wody do butelki.
- Dodać proszek, zamknąć butelkę i energicznie wstrząsając wymieszać zawartość.
- Przygotowaną przed każdym posiłkiem mieszankę należy podać zaraz po przygotowaniu.
- Mieszankę, która pozostała w butelce lub w miarce, należy usunąć w ciągu godziny od rozpoczęcia karmienia, a przybory i naczynia umyć.
- Przygotowanej mieszanki nie należy zamrażać.
Ilość mieszanki oraz końcowe rozcieńczanie powinny zostać określone przez lekarza.
W rozcieńczeniu standardowym, wartość energetyczna wynosi 68 kcal na 100 ml:
- 1 miarka (4,5 g) na każde 30 ml wody. Nie należy ugniatać proszku w miarce, jedynie zgarnąć jego nadmiar końcem czystego, suchego noża.
- Należy przechowywać suchą miarkę wewnątrz puszki.
- 13,5 g proszku (3 miarki) + 90 ml wody daje 100 ml mieszanki.
Nie podgrzewać produktu w kuchence mikrofalowej, gdyż może to doprowadzić do ciężkich poparzeń.
Phenyl-Free 1 jest niekompletnym produktem żywieniowym. Produkt nie zawiera fenyloalaniny – aminokwasu stanowiącego niezbędny składnik pożywienia i dlatego należy go uzupełniać w kontrolowanych ilościach innymi produktami białkowymi zaleconymi przez lekarza.
Należy zapewnić ilości fenyloalaniny wystarczające do prawidłowego rozwoju, podając dodatkowo inne produkty, które ją zawierają. Lekarz prowadzący powinien cały czas dokładnie kontrolować stosowanie produktu Phenyl-Free 1 oraz innych produktów i dokonywać korekt ich stosowania na podstawie częstych badań krwi.
- Tylko do podawania doustnego; nie podawać dożylnie.
- Phenyl-Free 1 należy stosować pod kontrolą lekarza.
- Phenyl-Free 1 nie może stanowić jedynego źródła pożywienia.
- Phenyl-Free 1 jest przeznaczony jedynie do żywienia niemowląt i małych dzieci chorujących na fenyloketonurię.
- Stosowanie produktu Phenyl-Free 1 do żywienia niemowląt i dzieci nie chorujących na fenyloketonurię może stanowić zagrożenie dla ich zdrowia.
Niewłaściwa higiena, przygotowanie, rozcieńczanie, stosowanie lub przechowywanie produktu mogą być bardzo szkodliwe dla dziecka. Mieszanki w proszku przeznaczone dla niemowląt nie są jałowe i nie powinny być stosowane u wcześniaków i dzieci z zaburzeniami odporności chyba, że na polecenie i pod ścisłym nadzorem lekarza pediatry.
Przechowywać w temperaturze 15-25ºC. Po otwarciu puszkę należy szczelnie zamykać i przechowywać w suchym miejscu w temperaturze pokojowej.
Po otwarciu zawartość zużyć w ciągu 1 miesiąca. Proszku nie wolno zamrażać i należy chronić przed nadmiernym nagrzaniem.